Etude multiéchelle de la dentine atteinte par la dentinogenèse imparfaite - Multi-DI

La dentinogenèse imparfaite (DI) est une maladie génétique rare caractérisée par une altération de la formation de la dentine lors de la dentinogenèse. Elle peut être syndromique, et liée à une ostéogenèse imparfaite (variant des gènes COL1A1 et COL1A2) ou isolée, et liée à une mutation du gène DSPP. Cette altération est reconnaissable cliniquement, avec une atteinte morphologique : teinte grise/bleue, couronne bulbeuse, racines courtes, oblitération pulpaire, fracture de l'émail, abrasion rapide de la dent, pouvant mener, à moyen terme, à l'extraction des dents temporaires et/ou permanentes. Cette atteinte se retrouve à l'échelle nanoscopique (la microstructure dentinaire, organisation fibrilles de collagène/cristaux minéraux) et au niveau des propriétés mécaniques de la dent. Les cliniciens décrivent des « dents plus fragiles et moins résistantes aux forces exercées en bouche » ; les études montrent une diminution de la dureté de la dentine, mais les autres propriétés biomécaniques restent très peu explorées. Quelle que soit la mutation génétique causale, les atteintes semblent similaires avec des degrés de sévérité variables, d'un point de vue clinique. A l'échelle microscopique, cette différence n'a jamais été investiguée. Dans cette thèse, nous souhaitons donc investiguer cette atteinte, en analysant l'organisation multi-échelle de la dent malade en fonction du variant génétique, afin de mieux comprendre la biologie de sa formation et le comportement mécanique résultant. Ces résultats permettront de formuler des recommandations cliniques adaptées pour une prise en charge personnalisée selon le variant génétique impliqué. École doctorale : Sciences Mécaniques et Energétiques, Matériaux et Géosciences Direction : Elsa VENNAT Financement : Autre type de financement - Autre type de financement,